Поликистозная болезнь почек у детей

Поликистоз почек у детей является тяжёлым наследственным заболеванием, в результате которого в паренхиме почек (в основных функциональных элементах органа) происходит повсеместное образование кист различной величины, что существенно нарушает их функционирование. Как правило, поражаются обе почки. Кроме того, кистообразование может распространяться и на другие органы (печень, поджелудочную железу, лёгкие, селезёнку, яичники).
Поликистоз у детей Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек («детская» форма заболевания) становится причиной устойчивой высокой артериальной гипертензии, болей в пояснице и серьёзной почечной недостаточности с проявлениями рецидивирующего пиелонефрита.

Диагностируется заболевание путём УЗИ, КТ, экскреторной урографии, сцинтиграфии и ангиографии почек.

Встречается с переменной частотой: 1:250-1200 новорожденных. Но из-за латентного характера заболевания в детском возрасте такой диагноз ставится значительно реже. Поликистоз может проявить себя (в зависимости от степени поражения почек и клинической формы) как в младенчестве, так и в подростковом и взрослом (30-40 лет) возрасте.

ПБП (поликистозная болезнь почек) является предметом изучения урологов и генетиков, так как входит в число наследственных заболеваний.

Причины

Процесс развития ПБП у детей начинается ещё на ранних этапах эмбриогенеза, причиной чему служат несросшиеся канальцы «зародышевой» почки и зачатки мочеточника. До конца истинная причина (конкретное генное повреждение) не известно.

В результате почечная кора покрывается большими кистами, что приводит к значительному увеличению почек в размерах. Также одним из факторов, ускоряющих процесс кистообразования, является повышенная пролиферация (разрастание тканей органа из-за ускоренного клеточного роста) и нарушение дифференциации одного из эпителиальных (фильтрующих) слоёв нефронов. Именно это и приводит к тому, что кисты замещают здоровые почечные канальцы. В результате соседние нефроны оказываются сильно сдавленными, и общая работоспособность почки резко снижается, приводя к значительной почечной недостаточности больного.

При развитии патологического процесса в более позднем возрасте (в ранне-детском и детском) наблюдается значительное снижение числа кист, их размеров. В кистообразовательный процесс очень часто оказывается вовлечена и печень, при изучении строения которой определяется увеличение просвета внутрипечёночных жёлчных протоков, а так же общий перипортальный фиброз.

Симптомы

Протекание ПБП в значительной мере зависит от возраста ребёнка, в котором были обнаружены первые симптомы заболевания. Согласно этому признаку выделяют 4 группы (клинические формы): от перинатальной (у новорожденных) до ювенильной (период полового созревания подростка). От группы заболевания зависит его симптоматика и дальнейшие прогнозы.

Так, при перинатальной и неонатальной форме развития болезни, до 90% почечных тканей претерпевают замещение кистами, что неизбежно приводит к значительному разрастанию почек и, как следствие, увеличению всего живота. Дети испытывают сильную и стремительно нарастающую почечную недостаточность (ПН). Однако частой причиной смерти выступает вовсе не ПН, а пневмоторакс и гипоплазия лёгких с развившимся вследствие дистресс-синдромом.

Если заболевание развивается позже (в период от ранне-детского до ювенильного возраста), то количество обнаруженных кист будет гораздо меньше, но учащаются признаки изменений печени. Результатом клинического обследования может стать обнаружение некоторого увеличения печени и почек, а иногда и гепатоспленомегалии (когда вместе с печенью увеличивается и селезёнка).

Симптомами, особенно явно характеризующими поликистоз почек у детей, являются:

  • устойчивое повышение кровеносного давления;
  • инфицирование мочевых путей.

ВниманиеОтмечается постепенное нарастание почечной недостаточности с проявлением нарушений депурационной функции почек (заключается в их способности выделять мочевину). Возможно развитие анемии c остеодистрофией и, как результат, заметным замедлением роста ребёнка. Вместе с этим могут быть выявлены признаки фиброза печени, осложняемого кровотечениями в желудочно-кишечном тракте и частым проявлением повышенного давления в воротной вене.

В случае развития ПБП у детей в раннем детском (3- 5 лет) возрасте, заболевание протекает значительно мягче, чем у новорожденных, а прогнозы оказываются куда лучше.

МудрецЛетальный исход у новорожденных с данным заболеванием может наступить после 2-15 лет с момента начала кистообразования. Это если не предпринимать радикальных методов лечение.

Лечение

На сегодняшний день способа остановить процесс кистообразования не найдено. Поэтому всё лечение и методы терапии являются пожизненными и направлены главным образом на предупреждение осложнений почечной недостаточности, поддержание функциональности почек. Больные вынуждены соблюдать постоянный диетический и питьевой режим, а так же проходить повторные курсы медикаментозной терапии.

Доктор и ребенокЕсли течение заболевания сопровождается воспалительным процессом в почках у новорожденных (и не только), назначается курс лечения пиелонефрита с помощью антибиотиков и уросептиков. При артериальной гипертензии применяются гипотензивные препараты. При обострении ПН на фоне поликистоза почек проводят процедуру гемодиализа, а так же рассматривают необходимость трансплантации почки (в отдельных случаях, вместе с печенью).

Противостоять быстрому увеличению кист в объёме можно так же с помощью хирургического вмешательства. Для этого проводят чрескожную пункционную аспирацию кист (с мониторингом процесса на УЗИ), а так же лапароскопическое иссечение.

    • Алексей

      Что необходимо для излечения поликистозной болезни почек у детей. Как производится лечение стационарно или амбулаторно?

    • Анна Осмолик

      Очень важно эту болезнь определить как можно раньше и начать лечение! Не нужно отчаиваться! Есть много случаев. когда с таким диагнозом детки живут долго и счастливо! не болейте!

    • Василий Петрович

      Очень трудно наверное соблюдать постоянный диетический и питьевой режим в таком возрасте.

    Все про болезни мочевыделительной системы © 2017 Наверх