Что такое поликистоз? Как с ним бороться?

Поликистоз почек — врожденное (генетическое) заболевание, которое проявляется, как кистозное перерождение почечной паренхимы (основной ткани органа). Недуг довольно редкий, но весьма опасный: зачастую вместе с почечной тканью дисплазия (структурное перерождение) затрагивает также другие паренхиматозные органы — в частности, печень, поджелудочную железу, селезенку.

Как лечить поликистоз почек, решает врач на основании текущего состояния пациента: в любом случае, терапия представляет собой длительный и комплексный процесс, направленный, в первую очередь, на устранение острой симптоматики.

Общая информация о заболевании

Поликистоз почек закладывается ещё во внутриутробном развитии: при данной аномалии у плода в почечной паренхиме формируется рубцовая ткань и образуются кисты. Причины заболевания наукой до конца не изучены; предположительно значение имеют:

• Наследственные (генетические) мутации;
• Вирусные инфекции материнского организма и плода;
• Приём некоторых лекарственных препаратов во время беременности.

Известно, что у заболевших возникают спонтанные мутации в 16 хромосоме: при этом возраст, в котором данное заболевание проявит себя, может быть самым разным. У большинства больных почки увеличены, иногда деформированы и содержат кисты разного размера, между которыми располагаются участки функциональной паренхимы и соединительной ткани. Чашечки и почечные лоханки сдавлены и также подвержены деформации. Больные поликистозом подвергаются постоянной опасности нагноения кист.

Симптоматика

Нередко поликистоз почек не проявляет себя годами и десятилетиями, а и иногда и вовсе диагностируется после посмертного вскрытия. Симптомы появляются в зависимости от степени поражения паренхимы. Если оставшаяся в функциональном состоянии почечная ткань позволяет органам выполнять свою работу, больные могут не ощущать никаких признаков ухудшения самочувствия. Но когда масса работоспособной паренхимы существенно уменьшается, симптомы обязательно проявляются.

Характерными признаками поликистоза почек являются:

• Полиурия (увеличение выработки мочи и частые мочеиспускания);
• Постоянная жажда;
• Отсутствие аппетита;
• Тупые и ноющие боли в пояснице;
• Чувство тяжести в спине.

Данные симптомы не являются специфическими, но по мере прогрессирования поликистоза они усиливаются и дополняются другими признаками. Выделение мочи может достигать 3-4 литров в сутки, моча при этом прозрачная и имеет низкую относительную плотность. Позывы к мочеиспусканию очень часто возникают в ночное время.

Постепенно развиваются более явные симптомы: почечная недостаточность, гематурия (появление крови в моче) — сначала избыток эритроцитов можно обнаружить только в лаборатории, затем кровь становится видна невооруженным глазом.

В детском возрасте (особенно у новорождённых) болезнь может протекать очень остро — почки увеличиваются, вызывая вздутие живота и отёк лёгких. У детей в возрасте до 10 лет имеется тенденция к повышенному давлению в сосудах, соединяющих кишечник и печень, что, в конечном счете, приводит печеночной и почечной недостаточности.

Возможные осложнения

Нередко у больных развиваются сопутствующие инфекционные поражения, что приводит к развитию острого пиелонефрита и нагноению кист. Это одно из самых опасных осложнений поликистоза почек. Инфекционное поражение сопровождают симптомы интоксикации — температура, усиление болей.

Нагноение кист и острый пиелонефрит требуют немедленной госпитализации. Основываясь на текущей клинической картине, врачи решают, как лечить поликистоз в осложнённой форме. Могут быть проведены: хирургическая операция, гемодиализ или плазмаферез.

Кроме того, больные поликистозом почки склонны к поражению хроническим пиелонефритом.

Другие возможные осложнения:

• Разрыв кисты;
• Образование конкрементов в почках (почечнокаменная болезнь);
• Кровоизлияние в кисту;
• Образование кист в семенных пузырьках (что постепенно приводит к мужскому бесплодию).

Диагностика

Выявление поликистоза почки начинается с составления подробного анамнеза заболевания, в том числе семейного, указывающего на наличие такого же заболевания у ближайших родственников. В ходе первичной беседы с пациентом врач-уролог выясняет также подробную информацию о том, какие симптомы присутствуют, когда они начались и насколько они интенсивны.

В ходе диагностических процедур необходимо отличить поликистоз почек от других заболеваний мочевыделительной системы — гломерулонефрита, пиелонефрита, доброкачественных и злокачественных новообразований.
Точный диагноз позволяют поставить следующие процедуры:

• Рентгенологическое исследование: классический рентген или компьютерная томография — данные методы позволяют рассмотреть форму поражённых органов (при поликистозе почек деформация присутствует почти всегда);
• УЗИ почек;
• МРТ (по показаниям);
• Анализ мочи общий и на наличие скрытой гематурии;
• Анализ крови (при поликистозе почки возможны структурные изменения состава, а также анемия);
• Экскреторная урография (проводится только при отсутствии выраженной дисфункции органов): для получения снимков, отображающих работу почек, в организм внутривенно вводится контрастное вещество, которое фильтруется почками;
• Нефросцинтиграфия — введение в кровь радиоактивного изотопа с ускоренным периодом распада: данное вещество накапливается в паренхиме, но не в кистах, что хорошо видно на рентгеновских снимках;
• Исследования генетического материала для поиска отклонений в 16 хромосоме.

Лечение поликистоза почек назначается только на основании данных, полученных при диагностировании.

Терапевтические методы

Специальной терапии, которая полностью купирует поликистоз почек, не существует. Лечение — исключительно симптоматическое. Больным следует провести коррекцию образа жизни.

Поликистоз почек предполагает выполнение определённых врачебных предписаний — больным необходимо:

• Избегать чрезмерных физических нагрузок;
• Езды по неровной дороге (долгой тряски);
• Остерегаться инфекционных заболеваний и в случае их возникновения проводить немедленную терапию;
• Избегать перегрева и переохлаждения;
• Следить за состоянием зубов, ротовой полости и носоглотки;
• Соблюдать диету с умеренным количеством соли и животного белка (при этом рацион должен быть полноценным в плане калорий, питательных веществ, витаминов и микроэлементов).

Самая правильная диета при поликистозе почек.

При появлении крови в моче (макрогематурии) следует соблюдать постельный режим и по назначению врача принимать гемостатические препараты. При выраженной гипертензии (высоком артериальном давлении) следует принимать назначенные врачом гипотензивные препараты, а при снижении диуреза (образования мочи) — мочегонные средства. При лечении сопутствующих инфекций назначаются антибиотические препараты.

Хирургическое вмешательство при поликистозе почки практикуются только в случае нагноения кист — такая ситуация требует немедленного вскрытия очага воспаления. Проводится либо пункция почки — прокалывание кисты и аспирация (отсасывание) гноя, либо выполняется полостная операция, в ходе которой из кист удаляется гной и кровь. В экстренных случаях выполняют резекцию почки.

На стадии острой почечной недостаточности при поликистозе почки применяется гемодиализ — аппаратная фильтрация крови, а также трансплантация пораженного органа.